Ela tem doença rara que faz corte sangrar sem parar: "Evito várias coisas"

A advogada Gabriela Prado, 23, percebeu que havia algo de errado com sua saúde após ter uma hemorragia menstrual. Além disso, começaram a aparecer manchas roxas espalhadas pelo corpo, seu nariz sangrava sem motivo aparente e qualquer tipo de corte sangrava muito mais do que o normal.

Na época, ela estava com 18 anos e procurou seu ginecologista, que, após analisar o resultado de alguns exames, decidiu encaminhá-la para um hematologista. A partir daí, começou sua saga para saber o que tinha: "Passei por inúmeros médicos, mas nenhum conseguia chegar a um diagnóstico", lembra Gabriela.

Foi só após se consultar com um hematologista especialista em coagulação sanguínea que a advogada obteve resultado conclusivo: descobriu ter Síndrome de Bernard-Soulier.

Essa é uma doença genética, rara e sem cura, que ocorre devido a uma deficiência nas plaquetas —células que participam da coagulação sanguínea, processo importante para evitar que o sangue saia sem parar de um vaso sanguíneos que sofre um corte.

Vida normal mesmo com doença sem cura

Gabriela conta que se sentiu insegura ao descobrir o problema, pois ele exige diversos cuidados. A advogada tem acompanhamento médico constante e realiza diversos exames de sangue a cada seis meses. O grau de sua doença é baixo, mas mesmo assim exige muitos cuidados.

"Levo uma vida normal: me formei em direito, trabalho, pratico corrida de rua, mas preciso tomar muito cuidado para não me machucar, pois posso ter uma hemorragia. Além disso, há diversas coisas que gostaria de fazer e preciso evitar, como cirurgias estéticas." Isso porque é mais arriscado se a advogada realizar uma operação. Então ela decidiu passar por procedimento cirúrgico somente quando realmente for necessário: "Para realizar o meu sonho de ser mãe, por exemplo".

Entenda a síndrome de Bernard-Soulier

A síndrome de Bernard-Soulier ocorre devido a um defeito do funcionamento das plaquetas, células do nosso organismo que participam do processo de coagulação.

"Quando sua função está normal, a plaqueta trabalha para impedir o sangramento excessivo ao ocorrer o rompimento de um vaso sanguíneo, o que é importante para prevenir hemorragias", explica Dayse Lourenço, coordenadora do Curso de Graduação de Hematologia da Unifesp (Universidade Federal de São Paulo).

Quem possui a condição nasce sem a glicoproteína lb9, que está presente na membrana da plaqueta, e isso faz com que o indivíduo tenha facilidade ao sangramento. A doença é rara (atinge 1 pessoa a cada 1 milhão), hereditária e pode vir tanto da mãe quanto do pai, que nem sempre apresentam o problema. .

Os sintomas

Marcas roxas (hematomas provocados por um "sangramento interno") pelo corpo e sangramentos espontâneos no nariz, na gengiva e em outros locais são os principais sintomas da condição. O problema tem diversos graus e, em alguns casos, seus sinais podem até passar despercebidos. "Nas mulheres, muitas vezes a doença é identificada quando a menina começa a menstruar, pois ela sangra mais do que o normal", explica Lourenço.

A especialista relata ainda que existem pacientes na idade adulta que apresentam anemia ferropriva —que pode provocar fadiga excessiva, falta de apetite, tontura, palidez — por causa da perda de sangue.

Diagnóstico e tratamento

Nelson Hamerschlak, coordenador de Hematologia da Sociedade Beneficente Israelita Brasileira Albert Einstein, explica que para descobrir a doença são necessários exames como hemograma, de tempo de sangramento, agregação plaquetária com ristocetina e citometria de fluxo para Bernard-Soulier.

A doença não tem cura e o tratamento depende do caso, mas geralmente é feito com medidas preventivas —ou seja, a pessoa deve evitar ou tomar muito cuidado ao realizar atividades em que há risco de se machucar —, medicamentos coagulantes antifibrinolíticos e até transfusão sanguínea para pacientes cirúrgicos ou com hemorragias potencialmente fatais. "A pessoa também precisa evitar remédios que interferem na função plaquetária, principalmente ácido acetilsalicílico [aspirina] e anti-inflamatórios", destaca Hamerschlak.

Lourenço comenta que a mulher portadora da síndrome pode engravidar, porém, tem um risco aumentado dependendo do grau doença. "Eventualmente, ela vai precisar de transfusão de plaquetas para não ter um sangramento grave no parto", finaliza.