Felipe doou para Enrico que doou para Ayanna: entenda o transplante dominó
Com duas doenças diferentes, mas com uma necessidade em comum, um fígado novo, Enrico e Ayanna fizeram uma cirurgia no Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) em janeiro deste ano. Os bebês tinham 10 meses quando realizaram o chamado transplante dominó, que aconteceu da seguinte maneira: Felipe Ferro, 23, tio de Enrico, doou a parte esquerda de seu fígado para o sobrinho, e o menino doou seu fígado para Ayanna.
"Mesmo sendo um bebê, Enrico já fez uma coisa grandiosa, salvou a vida da minha filha", diz Marine Souza, confeiteira, 29, mãe da menina.
Nascida em 4 de abril de 2021, em Salvador, Ayanna foi diagnosticada com atresia biliar com quadro de cirrose com três meses de idade. Porém, a investigação para descobrir por que a menina tinha um amarelão na pele e nos olhos, a barriga distendida, o cocô claro e o xixi alaranjado que manchava as roupas começou logo após o nascimento.
"Levei a Ayanna em três pediatras, eles diziam que era icterícia e que era para colocá-la no sol, mas já fazia meses isso, não era normal. Até que o terceiro médico pediu um ultrassom do abdome, que mostrou que o fígado e o baço dela estavam aumentados. Ele me deu uma guia solicitando a internação dela num hospital para descobrir qual doença tinha. Ali começou nosso pesadelo", relembra Marine, que é casada com Fabio Brito, 28, desenvolvedor de sistemas.
A mil quilômetros de Salvador, nascia Enrico, no dia 15 de abril de 2021, em Marabá (PA). Com um choro persistente que não deixava a família dormir, Angela Verônica Bastos, engenheira agrônoma, 26, notou que havia algo estranho com o filho. No quarto dia de vida, o menino ficou roxinho e parou de respirar por alguns segundos. No caminho para o hospital, ele começou a ter o que pareciam soluços, mas chegando lá, foi constatado que era uma convulsão.
A partir daí, ele fez diversos exames, incluindo o teste do pezinho ampliado. Nesse período, Enrico piorou e foi intubado. Uma semana depois, a família foi informada que o menino tinha um edema cerebral grave e o teste do pezinho apontou alterações nos aminoácidos, o que indicava que ele tinha alguma doença genética devido a algum erro inato do metabolismo. A equipe médica suspeitou que ele tivesse a doença da urina do xarope do bordo.
Doença de Enrico afeta sistema nervoso central
"A leucinose ou doença da urina do xarope do bordo (DXB) é um distúrbio genético, caracterizado pela atividade prejudicada de uma enzima que evita o acúmulo de algumas substâncias chamadas de aminoácidos. O acúmulo dos aminoácidos leucina, isoleucina e valina nos pacientes com DXB tem efeitos tóxicos para o sistema nervoso central", explica Sandra Maria Gonçalves Vieira, professora associada do Departamento de Pediatria da UFRGS (Universidade Federal do Rio Grande do Sul), chefe da Unidade de Gastroenterologia e Hepatologia Pediátrica e coordenadora do Programa de Transplante Hepático Infantil do HCPA, e uma das médicas responsáveis pelos casos de Enrico e Ayanna.
De acordo com a especialista, o tratamento para leucinose consiste em ofertar vitamina B1 e fazer uma dieta rigorosa com redução da ingestão de proteínas por toda a vida. No entanto, mesmo seguindo esse protocolo, complicações como dano cerebral, coma e morte podem ocorrer.
'Não aceitava ideia de que minha bebê precisava de transplante'
Ao constatar as alterações no fígado de Ayanna, os médicos realizaram uma biópsia. No dia 29 de junho, a equipe comunicou que a menina tinha atresia biliar com cirrose e que precisaria de um transplante de fígado para sobreviver.
Fiquei sem chão. Nessa data, há exatos três anos, minha mãe tinha morrido de câncer no fígado. Na hora, entrei em negação, não aceitava a ideia de que minha bebê precisava de um transplante. Queria que uma cura milagrosa aparecesse e achei que os médicos estavam errados. Marine Souza, mãe de Ayanna
Mas eles não estavam, conforme explica a professora Sandra: "Ayanna tinha atresia biliar, mas o diagnóstico só foi feito quando ela já tinha cirrose, cujo único tratamento disponível é o transplante".
No indivíduo normal, o fígado se comunica com o intestino por canais que se chamam vias biliares, que levam para o intestino a bile que é produzida no fígado e tem vários benefícios para o organismo, como a digestão de gorduras e a passagem para o sangue de algumas vitaminas.
"Na atresia biliar, as vias biliares são bloqueadas, impedindo que a bile chegue ao intestino. A bile acumulada no fígado pode causar uma inflamação no órgão que rapidamente progride para uma inflamação 'madura' que chamamos de cirrose. O paciente com cirrose apresenta complicações decorrentes do não funcionamento do fígado. Até hoje, não se sabe o que causa atresia biliar, mas ela pode ocorrer no útero ou se desenvolver com até 2 semanas de vida. É uma doença exclusiva da infância, se descoberta até os 45-60 dias de vida, pode-se tentar fazer uma cirurgia que 'costura' o intestino ao fígado para permitir a passagem de bile. Após esse período, a lesão no fígado já é tão importante que só substituindo o fígado doente por um sadio", explica a médica.
Internado em coma no Hospital Regional de Marabá, Enrico ia ser levado para um hospital em Belém, mas Angela e o marido, o representante de vendas Wanderson Ferro, 27, entraram com uma ação no Ministério Público solicitando que o filho fosse transferido para o serviço de genética médica do HCPA, que é referência em doenças raras, alegando que lá havia estrutura e profissionais especializados para tratar o bebê.
Com 21 dias de vida, Enrico foi de jatinho para a cidade gaúcha numa UTI área. "No mesmo dia, meu filho fez um exame que mediu os aminoácidos e confirmou que ele tem a doença da urina do xarope do bordo. Após viver dias depressivos em que só chorava, foi um alívio saber o que ele tinha e iniciar o tratamento correto."
Mesmo com fígado saudável, Enrico precisava do transplante
Um dos tratamentos para Enrico era fazer o transplante de fígado. "O fígado dele funcionava bem, não tinha nenhum indício de inflamação, mas assim como os seus rins, músculos e cérebro, o fígado não possuía a enzima necessária para metabolizar os aminoácidos. Um fígado normal, de uma pessoa sem leucinose, traria com ele 15% da enzima necessária para evitar o acúmulo dos aminoácidos e as crises neurológicas", afirma a médica Sandra.
Angela e Wanderson receberam bem a ideia do transplante mesmo havendo risco de morrer: "Fizemos essa escolha pensando na possibilidade do nosso filho ter mais qualidade de vida e menos limitações", lembra a mãe.
Inicialmente, o menino faria um transplante hepático tradicional. Ele receberia parte do fígado do irmão de Wanderson, que se ofereceu para ser o doador, e o órgão de Enrico seria descartado. Numa das consultas com o médico que faz os transplantes, porém, o profissional perguntou se eles aceitariam doar o fígado de Enrico para uma menina —era Ayanna— que tinha o mesmo tipo sanguíneo dele, o B positivo, um tipo raro, e falou do transplante dominó.
"O transplante de fígado dominó (ou sequencial) é uma modalidade em que um indivíduo com fígado com estrutura e funções normais (paciente com uma doença genética) recebe um fígado de um doador vivo ou falecido e doa o seu fígado normal para um outro indivíduo com uma doença na qual o fígado tem estrutura e função anormais (cirrose de qualquer causa). A substância que falta no fígado do paciente com a doença genética no corpo de um paciente que não tem a mesma doença é compensada pela produção desta substância por outros órgãos (rins, músculos, cérebro etc). A substância produzida pelo fígado transplantado no paciente com doença genética é suficiente para regularizar o funcionamento do corpo deste paciente. Todo o processo acontece no mesmo ambiente e momento", explica Sandra.
"Os riscos do transplante dominó são similares ao de um transplante hepático normal: sangramento, tromboses vasculares, não funcionamento do fígado novo, complicações das vias biliares e risco de morte. Apesar dos riscos, a maior vantagem do transplante dominó é que o fígado que seria descartado é usado em um paciente que estava em uma lista de espera", comenta Ariane Nádia Backes, uma das cirurgiãs pediátricas do Programa de Transplante Hepático Infantil do HCPA.
Pais não pensaram duas vezes
Entre descartar o fígado de Enrico e salvar a vida de Ayanna, os pais do menino não pensaram duas vezes e aceitaram fazer o transplante dominó. A cirurgia foi marcada para dezembro, mas faltando alguns dias para o procedimento, Marine foi informada que Ayanna não seria mais transplantada porque não havia vaga na UTI para a filha, somente para Enrico, que receberia o transplante de fígado do tio na data agendada: "Fiquei desesperada", diz a confeiteira.
Sem conhecer a família do menino pessoalmente, Marine pegou o contato de Angela num grupo de mães do hospital no WhatsApp de que ambas participavam, se apresentou e desejou uma boa cirurgia para Enrico, mas a engenheira disse que a cirurgia do filho tinha sido cancelada.
Um mês depois, Felipe, Enrico e Ayanna foram ao centro cirúrgico fazer o transplante dominó, e Marine descobriu a verdade: a cirurgia de Enrico não tinha sido cancelada, os pais dele decidiram esperar surgir uma vaga para Ayanna poder participar do procedimento. "Angela nunca me contou isso, fiquei sabendo pela equipe médica. Uma atitude nobre de uma família iluminada e abençoada por Deus."
Cirurgia inédita no RS durou 16 horas
No dia 8 de janeiro de 2022, o HCPA realizou a cirurgia inédita em crianças no Rio Grande do Sul —o procedimento já havia sido feito em adultos com doador cadáver e em crianças em São Paulo. A cirurgia dos bebês durou 16 horas e contou com a participação interna e externa de aproximadamente 30 profissionais de saúde.
Ariane, uma das cirurgiãs que participou, conta como foi: "O transplante dominó começou com a cirurgia do doador— nesse caso, com a retirada do segmento lateral esquerdo do fígado do tio do Enrico. Simultaneamente, foi iniciada a retirada do fígado do Enrico— assim que o órgão saiu da cavidade abdominal foi colocado em solução de preservação e acondicionado em gelo. A essa altura, já sabíamos que o fígado do Enrico não tinha alterações vasculares ou lesões que contraindicassem seu uso na Ayanna. Enquanto parte do fígado do tio estava sendo implantado no Enrico, iniciamos a retirada do fígado da Ayanna. Na sequência, o fígado do Enrico foi implantado na Ayanna."
Dentro da sala, a cirurgia corria bem, fora dela, os pais dos bebês se conheceram pessoalmente.
Marine se apresentou, me deu um abraço bem apertado e me agradeceu. Foi um momento emocionante para nós. Angela Verônica Bastos, mãe de Enrico
Famílias se tornaram amigas e vizinhas
Desde então, as mães dos bebês Angela e Marine se tornaram amigas. A engenheira, que se mudou do Pará com a família para um apartamento em Porto Alegre quando Enrico foi transferido para o HCPA, incentivou Marine a fazer o mesmo.
Desde que chegaram na cidade gaúcha, a confeiteira e Ayanna estavam morando numa casa de apoio mantida pelo hospital. "Como não aceitam homem, meu marido teve que ficar em Salvador. Angela nos incentivou a alugar um apartamento para ele ficar com a gente."
A ideia deu tão certo que as duas moram no mesmo andar. "A área de serviço dela dá para o meu quarto", conta Marine.
Internados por dois meses, Enrico e Ayanna tiveram algumas intercorrências, mas uma recuperação dentro do esperado. Com o novo fígado, o menino não terá mais restrição alimentar e nem as crises que comprometem o funcionamento de seu cérebro.
"Enrico está bem, logo vamos começar a alimentação complementar. Ele também vai iniciar a fisioterapia para ajudar no desenvolvimento motor que foi comprometido pela leucionose", conta a mãe.
Marine também comemora a melhora da filha: "O amarelão sumiu, o tamanho da barriguinha e a cor do xixi e do cocô estão normais. Agora é fazer o acompanhamento e esperar passar o período de um ano pós-transplante para passear com ela."
Como fazem uso do imunossupressor —o medicamento evita rejeição às custas de diminuir a imunidade—, a recomendação para Ayanna e Enrico é ficarem o mais resguardados possíveis, usar máscara fora de casa (ambiente aberto ou fechado), evitar visitas, e os pais devem comunicar qualquer alteração a equipe imediatamente.
Gratos pelo desfecho dessa história, Marine afirma que Enrico foi um anjo enviado por Deus para salvar a filha e espera poder retribuir o ato um dia. Angela diz que Ayanna está no coração dela e que terá uma ligação com Marine por toda vida.
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