Entenda doença da jovem com dentes transparentes e que já quebrou 117 ossos

A jovem norte-americana Mihaley Grace, 19, publicou no TikTok um vídeo em que mostra a transformação nos seus dentes, que tinham o aspecto transparente devido a uma doença rara e sem cura.

Grace gastou R$ 49 mil na cirurgia ortodôntica, que diz ter mudado a sua autoestima. Ela tem osteogênese imperfeita, uma condição genética que causa fraqueza óssea e é popularmente conhecida como doença dos ossos de vidro ou de cristal.

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A jovem, inclusive, já fraturou 117 ossos e passou por 36 cirurgias. Na infância, ela pensava que os dentes se fortaleceriam, mas na adolescência a situação piorou e Grace começou a sofrer bullying na escola, além de sentir dor para comer.

"Após quatro anos tentando encontrar um cirurgião que trabalhasse com alguém com osteogênese imperfeita, eu finalmente encontrei um. Em dezembro de 2021, ele colocou uma prótese completa, aos 19 anos. Não poderia ser mais grata", contou a jovem, que se prepara para procedimentos adicionais nas próteses.

Entenda a doença

Conhecida por causar fragilidade óssea e facilidade para quebrar, a osteogênese imperfeita (OI) é um distúrbio genético do tecido conjuntivo causado por uma alteração na síntese ou processamento de colágeno tipo I.

O colágeno é uma proteína fundamental para a estrutura de várias partes ou sistemas do nosso corpo. O tipo I é o mais abundante e encontrado nos ossos, tendões, pele, vasos sanguíneos e dentes.

Trata-se de uma doença genética rara. Na maioria das vezes ocorre por uma herança autossômica dominante ou por uma nova mutação. Na herança autossômica dominante, normalmente, um dos pais tem a doença. Ou seja, a chance de uma pessoa com OI ter um filho com a doença é de cerca de 50%. Por ser congênita, o bebê já nasce com a condição.

A doença dos ossos de vidro é caracterizada por uma maior suscetibilidade a fraturas ósseas e diminuição da densidade mineral óssea. Outras manifestações incluem esclera azulada (olhos com a coloração azul), dentinogênese imperfeita (dentes deformados com aspecto serrilhado), baixa estatura, déficit auditivo na idade adulta, aumento da frouxidão ligamentar e cardiopatias por alterações de vasos sanguíneos.

As manifestações clínicas variam de leve e quase assintomática a formas mais graves —como fraturas de ossos longos e múltiplos arcos costais e fraturas de crânio incompatíveis com a vida—, resultando em mortalidade perinatal.

Como é o tratamento?

A osteogênese imperfeita não tem cura, porém o tratamento visa proporcionar uma melhor qualidade de vida possibilitando independência para as atividades diárias e convívio social. Ele varia com a idade, gravidade e status funcional dos pacientes. No caso das medicações, o uso dos bifosfonatos atua na redução da reabsorção óssea e diminui o risco de fratura, melhora a densidade mineral óssea e o status ambulatorial.

O tratamento ortopédico tem como objetivo corrigir e evitar a progressão de deformidades, prevenir novas fraturas, monitorar complicações e melhorar o estado funcional do indivíduo. Pode ser indicado o uso de imobilização gessada ou órteses para tratamento de fraturas sem desvios.

A adaptação de auxiliares de locomoção e cadeiras de rodas adaptadas é importante para trabalhar maior independência do paciente.

Em casos mais graves, a cirurgia visa corrigir as deformidades ósseas encerrando um ciclo vicioso de fraturas, imobilizações e novas fraturas. São realizados cortes ósseos nos locais de deformidade e, após o alinhamento, esses ossos são fixados com um tutor intramedular, ou seja, dentro do canal do osso.

É fundamental que uma criança com OI seja estimulada a realizar atividades físicas desde pequeno, dadas as restrições com relação a atividades de maior impacto e riscos para traumas.

O trabalho de força muscular, equilíbrio e alongamentos promovem uma melhora na mobilidade articular e qualidade óssea, com práticas como a fisioterapia e a hidroterapia.

A adaptação de auxiliares de locomoção e cadeiras de rodas adaptadas é importante para trabalhar maior independência do paciente.

Em casos mais graves, a cirurgia visa corrigir as deformidades ósseas encerrando um ciclo vicioso de fraturas. São realizados cortes ósseos nos locais de deformidade e, após o alinhamento, esses ossos são fixados com um tutor intramedular, ou seja, dentro do canal do osso.

É fundamental que uma criança com OI seja estimulada a realizar atividades físicas desde pequeno, dadas as restrições com relação a atividades de maior impacto e riscos para traumas.

O trabalho de força muscular, equilíbrio e alongamentos promovem uma melhora na mobilidade articular e qualidade óssea, com práticas como a fisioterapia e a hidroterapia.

*Com informações de reportagem publicada em 22/03/20.