O que é a síndrome da pessoa rígida, diagnóstico recente de Céline Dion

A cantora Céline Dion, 54, revelou nesta quinta (8) que está se tratando de uma doença neurológica rara, chamada de síndrome da pessoa rígida. Ela cancelou vários shows que estavam agendados para 2023 e adiou outros para 2024, já que seus sintomas a impedem inclusive de cantar como gostaria.

No vídeo postado em suas redes sociais, a cantora conta um pouco mais sobre seus sintomas: "Os espasmos que tenho tido afetam cada aspecto da minha vida diária, às vezes causam dificuldades quando eu ando, [outras vezes] não me permitem usar minhas cordas vocais para cantar do modo como estou acostumada."

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Ela diz que a doença é rara e afeta 1 em um milhão de pessoas. Dion explica aos fãs que tem o atendimento de uma ótima equipe médica e o apoio de seus filhos no tratamento.

O que é a síndrome da pessoa rígida

Os dados de 1 em um milhão de pessoas são uma estatística mundial, usada como referência pelos neurologistas. Aqui no Brasil, ainda não há dados a respeito, mas de fato trata-se de uma condição muito rara, segundo Alex Machado Baeta, neurologista da Beneficência Portuguesa de São Paulo especializado em doenças neuromusculares.

A síndrome da pessoa rígida, às vezes chamada também pelo nome em inglês síndrome de stiff person, é um distúrbio neurológico que causa espasmos e uma rigidez muscular forte, que pode se espalhar para o tronco, abdômen e atingir até os músculos respiratórios —o que dificulta o ato de cantar, por exemplo.

Mais comum em mulheres, a doença é considerada imunomediada, termo mais técnico para o que se conhece popularmente como doença autoimune, com causas ainda desconhecidas.

A síndrome da pessoa rígida pode estar associada a outros problemas de saúde como:

• Diabetes tipo 1;
• Tireoidite de Hashimoto;
• Câncer de mama;
• Câncer de colo;
• Câncer de pulmão ou renal (associação mais rara); e
• Linfoma de Hodgkin.

Quando uma pessoa é diagnosticada com a síndrome, ela sempre é encaminhada para analisar também se possui alguma dessas doenças acima mencionadas.

O que acontece? O corpo do indivíduo produz alguns anticorpos (chamados de anti-GAD) que atacam células nervosas localizadas na medula espinhal. Essas células são as responsáveis pelos mecanismos de controle muscular do nosso corpo. Uma vez prejudicadas pelo anti-GAD, todo o mecanismo de equilíbrio entre contração e relaxamento muscular é prejudicado, daí surgem os espasmos e a rigidez exagerada.

Principais sintomas

Os sintomas da síndrome da pessoa rígida geralmente envolvem, em um processo crescente:

• Sintomas iniciais - Rigidez muscular crescente do tronco e abdome
• Depois - Rigidez nos músculos dos braços e pernas
• Progressivamente, rigidez nos músculos da deglutição
• E por fim rigidez nos músculos da respiração, em que o paciente pode ter dificuldade respiratória
• Pode haver contratura e espasmos musculares - esses sintomas às vezes são desencadeados por barulhos repentinos ou por estresse.

Baeta explica que os sintomas podem se manifestar em qualquer pessoa e por enquanto não se sabe se há uma relação da doença com um estilo de vida mais ou menos estressante. Também não se conhece nenhuma relação com os barulhos —com os quais Céline Dion lida constantemente.

O que acontece no caso do barulho, segundo ele, é que a pessoa que possui a síndrome da pessoa rígida se assusta pontualmente. Isso causa uma rigidez muscular súbita e pode até fazer com que o indivíduo caia no chão. No caso de Dion, então, talvez seja realmente muito complicado fazer um show nessa situação.

Como se descobre? Por meio de exames de sangue que identificam esses anticorpos produzidos e também com exames que estudam os nervos e músculos do paciente. Com isso, é possível diferenciar a síndrome da pessoa rígida de outras doenças com as quais ela é facilmente confundida, como doença de Parkinson, esclerose múltipla, fibromialgia ou ansiedade.

O que pode ser feito? A doença não tem cura, mas é possível ter uma boa qualidade de vida. O tratamento deve ser feito com acompanhamento de um neurologista, que pode prescrever o uso de relaxantes musculares, imunomoduladores, corticoides, anticorpos e até terapias de filtragem do plasma do sangue, de acordo com a necessidade de cada paciente.

Baeta trata em seu consultório alguns pacientes que têm a síndrome da pessoa rígida. Por se tratar de uma doença neurológica muito rara, ele conta que, não raro, essas pessoas chegam até ele depois de já terem passado por vários outros especialistas, sem nunca terem conseguido descobrir o que tinham.

Felizmente, Celine Dion conseguiu diagnosticar o quadro e, com um bom acompanhamento e adesão correta ao tratamento, Baeta aposta que ela pode conseguir se recuperar e, quem sabe, voltar em breve aos palcos.