Brutal e sem cura: o que é a doença que matou atriz Malu Rocha em 2013
A atriz Malu Rocha morreu em 2013, aos 65 anos, por complicações de uma doença neurodegenerativa de príon, causada por uma mutação de uma proteína presente no cérebro. Apesar de sua morte fazer mais de dez anos, a história da atriz foi relembrada neste ano, com o lançamento do filme "Malu", premiado no Festival do Rio e dirigido por seu filho, Pedro Freire.
No filme, a condição da atriz é chamada de "mal de príon" e de "doença da vaca louca". Realmente, as doenças de príon ficaram conhecidas como "mal da vaca louca", pela semelhança da lesão com as de animais com encefalopatia espongiforme bovina. Mas elas não têm relação.
O que é a doença de príon
Não existe só um tipo. Existem vários tipos de doença de príon e todas elas são caracterizadas pela presença da proteína priônica mutada, segundo o neurologista Guilherme Olival, da BP - A Beneficência Portuguesa de São Paulo.
Nós temos a proteína priônica normalmente em nosso organismo, no cérebro. E a mutação da forma chamada selvagem [que temos no nosso corpo] para a forma mutada é extremamente tóxica para o sistema nervoso central. Guilherme Olival, neurologista
Doença degenerativa. Ela é causada por uma proteína, e não por um vírus ou bactéria. "A forma mais comum é a esporádica (quando ela simplesmente surge), em que o único fator de risco é o envelhecimento. Não sabemos o que levou à formação daquela mutação e aí o paciente tem uma doença rapidamente progressiva."
Também existem subtipos genéticos e infecciosos. "A forma genética ocorre por uma mutação do DNA, que predispõe essa mutação do príon. Já a adquirida infecciosa é quando uma pessoa entra em contato com a proteína mutada, o que pode ocorrer, por exemplo, quando os materiais e instrumentos de um procedimento cirúrgico em um paciente com a doença não foram descartados e são reutilizados em outro paciente."
Sintomas evoluem rapidamente. No início, a doença se manifesta em quadros de esquecimentos, como um Alzheimer. "Mas a velocidade [de evolução] é brutal, porque em poucos dias o paciente está acamado, com crises convulsivas de repetição, perda dos movimentos e demência, o que leva ao óbito em no máximo seis meses."
Ela não tem cura. Segundo o neurologista, as doenças de príon são incuráveis e não há tratamento para frear seu avanço. A única maneira de evitar é a prevenção. "No caso da forma genética, a prevenção é feita pelo aconselhamento genético, para que as pessoas com a mutação no DNA não tenham filhos, façam adoção, por exemplo", explica.
Não é correto chamar a doença de "vaca louca". Apesar de ter ficado conhecida por esse nome, o neurologista explica que, na forma humana, o nome dela é encefalopatia priônica. A relação surgiu porque, quando foi descoberta, pesquisadores notaram que as lesões observadas nas lâminas cerebrais das vítimas eram parecidas com as de animais com encefalopatia espongiforme bovina —que atinge a espécie.