"Descobri doença rara, perdi emprego, amigos e me senti abandonada"

Aos 28 anos, a designer de interiores Marília Lia, 34, descobriu ter uma doença rara: a Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI) ou, recém-batizada, Trombocitopenia Imune. Com sintomas que incluem manchas roxas pelo corpo e hemorragias devido ao baixo nível de plaquetas, hoje, a embaixadora do Brasil na Aliança Global da PTI, conta sua luta contra a doença.

"Os primeiros sintomas da PTI começaram com o surgimento de algumas manchas roxas no meu corpo, a primeira foi na minha perna direita, achei que tivesse batido fazendo algum exercício na academia. No dia seguinte, apareceu outro roxo na perna esquerda. Em cinco dias, contabilizei sete manchas roxas, além de um sangramento uterino —percebi que havia algo de errado.

Relacionadas

Uma em 1 milhão: ela tem uma doença rara na qual som e luz causam espasmos

Após odisseia por diagnóstico, adolescente dá palestras sobre doença rara

"Fiquei quase 6 meses com dores nas costas até descobrir mieloma múltiplo"

No dia 10 de novembro de 2014, acordei com fraqueza e cansaço, mas mesmo assim fui trabalhar. Desmaiei durante o expediente e fui ao pronto-socorro da Santa Casa, de São Paulo.

Fui examinada, contei dos sintomas e fiz um hemograma completo. Após algumas horas de espera, o neurologista chegou com o resultado e disse que precisaria me internar. Estava com 2.000 plaquetas no sangue, o mínimo ideal seria 150 mil.

O médico suspeitava de duas doenças: leucemia e outra que parecia um palavrão bem comprido, que ele não lembrava o nome. Fui internada e fiquei em observação.

No dia seguinte, fiz um outro exame de sangue e fui diagnosticada com Púrpura Trombocitopênica Idiopática. A hematologista me explicou que a PTI é uma doença autoimune e que meu corpo estava atacando as plaquetas do sangue.

Quando as plaquetas ficam baixas, nosso sangue fica fino, a gente não tem coagulação e pode ter sangramentos. Minha reação foi perguntar: 'O que vamos fazer agora?'.

Ao longo da minha internação, que durou três meses entre idas e vindas, tive todos os sintomas da PTI, incluindo as petéquias, fiquei com o rosto e corpo cheio de pintinhas.

Um dos maiores cuidados era evitar provocar qualquer tipo de sangramento, além dos que eu já tinha naturalmente, na boca, nariz, olhos (manchas de sangue) e hemorragia uterina.

Tive que me adaptar a algumas situações para não piorar meu quadro. O mais difícil foi ter que dormir sentada por meses. Não podia abaixar para nada porque o sangue poderia ir para a cabeça. Segundo a médica, o risco de ter um AVC hemorrágico era grande.

Uma outra situação era que eu não podia escovar os dentes com escova e creme dental por causa da gengiva, só podia fazer bochecho.

Durante a internação, perdi 12 kg e passei por seis tratamentos. A primeira etapa foi tomar corticoide, mas não deu certo, minhas plaquetas continuavam baixas. A segunda foi tomar imunoglobulina, a terceira foi fazer algumas sessões de quimioterapia.

Cheguei ao ponto de ficar com quase zero plaquetas. Como não estava respondendo bem às medicações, a médica sugeriu retirar o baço.

No dia 12 de janeiro de 2015, fiz a cirurgia e comecei uma outra medicação, que finalmente começou a dar resultado.

Tive alta no dia 15 de fevereiro. Fiquei os primeiros dois meses de repouso, só tomando remédio e fazendo monitoramento a cada 15 dias no hospital.

"Perdi emprego, amigos e entrei em depressão"

Os primeiros dois anos e meio após o diagnóstico foram bem difíceis: perdi meu emprego, minha independência, meus amigos e entrei em depressão.

Em 2016, até tentei voltar para o mercado de trabalho, mas não consegui. Os recrutadores viam um buraco no meu currículo —da época do tratamento e questionavam o motivo. Explicava a doença, dizia que não era contagiosa, mas deixava claro que, como precisava fazer acompanhamento, teria que me ausentar da empresa nos dias de exames e das consultas.

Eles faziam uma cara feia, diziam que iam retornar e não retornavam. Sabia que era por preconceito, pois tinha muita experiência e conhecimento na minha área profissional. O jeito foi começar a oferecer meus serviços para os verdadeiros amigos que sobraram e virar autônoma.

Ao descobrir que tinha uma doença rara, me senti abandonada, sozinha no mundo, como se ninguém compreendesse minhas limitações.

Ao conhecer a equipe do Instituto Vidas Raras, tive uma sensação de pertencimento, de saber que existem pessoas que entendem minhas dores físicas e emocionais.

Em 2017, comecei a escrever um livro contando a minha história com PTI, mas ainda não lancei. Nesse mesmo ano, criei uma página, PTI Brasil, no Facebook e no Instagram (@pti_brasil), em que exerço os cargos de fundadora e diretora.

A ideia veio após participar de alguns grupos fechados de PTI nas redes sociais e perceber que não existia informação de qualidade sendo compartilhada e que os pacientes tinham muitas dúvidas. Após formar o grupo, me tornei embaixadora do Brasil na Aliança Global da PTI.

Estou em remissão da doença desde 2016 e faço acompanhamento a cada seis meses. Parei de projetar o futuro e foco os meus sonhos em coisas que posso realizar a curto prazo, como ter viajado para Inglaterra, Espanha e Estados Unidos —nunca tinha viajado para fora do país antes. Fu viajar sozinha para superar os meus medos.

Na minha opinião, mais do que hemorragia, o que mata na PTI é a falta de informação. A PTI impactou minha vida, meu modo de ver o mundo, as pessoas e me trouxe um propósito, que é levar conteúdo e apoio aos outros pacientes, algo que não tive quando recebi o diagnóstico".

O que é a PTI?

A PTI é uma doença adquirida e, geralmente benigna, de causa desconhecida que se caracteriza pela queda da contagem das plaquetas. Como doença autoimune, as plaquetas são reconhecidas como estranhas ao organismo, que produz um anticorpo antiplaquetas. Quando o conjunto plaquetas/anticorpos chega no baço, ocorre a ativação do complemento, provocando a lise ou destruição das plaquetas.

Outro mecanismo envolvido na PTI é uma produção deficiente de trombopoetina pelos megacariócitos da medula óssea, que reduz a liberação de plaquetas para o organismo, tendo como consequência uma redução do número de plaquetas. A PTI pode, ainda, ser decorrente de medicamentos, vacinas, infecções virais ou associadas a lúpus e HIV. Pode ser classificada como forma adulta e infantil e, quanto à evolução, como aguda e crônica.

Quais os sintomas da PTI?

• Aparecimento de petéquias (manchas roxas, são microhemorragias no interior da pele, que parecem picada de pernilongo) ou equimoses (conjunto de petéquias) na superfície da pele.
• Sangramento gengival ou fluxo menstrual mais abundante são frequentes em jovens.
• Sangramento intestinal grave e no sistema nervoso central são mais raros, mas podem ocorrer.

Como é feito o diagnóstico?

Pelo aparecimento de petéquias e equimoses de caráter espontâneo (ou seja, sem trauma). O hemograma com níveis normais de hemoglobina e leucócitos, associada à queda da contagem de plaquetas é suficiente para o diagnóstico, na ausência de febre e queda do estado geral.

O mielograma (exame da medula óssea), associada à pesquisa do anticorpo antiplaquetas, pode ajudar no diagnóstico nos casos mais difíceis.

Qual é o tratamento?

A primeira linha de tratamento é a administração de corticoide em altas doses por alguns dias, posteriormente, com a redução progressiva da dose inicial. O corticoide é um agente imunossupressor e diminui a produção de anticorpos antiplaquetas.

A segunda etapa inclui um anticorpo monoclonal e imunoglobulina em altas doses. Em alguns casos, a retirada do baço pode ser indicada e realizada em jovens e adolescentes.

Quais as maiores dificuldades e queixas do paciente com PTI?

As maiores dificuldades são a insegurança em relação ao provável sangramento fatal, por exemplo, na cabeça ou intestino, e o convívio com os eventos adversos dos medicamentos, principalmente os corticoides que causam aumento de peso, inchaço generalizado e aparecimento de um tipo de diabetes induzido pelo corticoide.

A PTI tem cura?

Pacientes submetidos a esplenectomia e aqueles que obtêm uma rápida resposta ao corticoide podem ficar livres do problema e sem retorno da doença.

Entretanto, alguns podem evoluir para a forma crônica e terem de conviver com uma contagem de plaquetas baixas, com todas as suas limitações. Nesses casos, o indivíduo deve evitar esportes de contato, como luta livre, com o risco de ter hematomas decorrentes do trauma.

Também deve tomar cuidado com o risco de sangramento durante uma cirurgia de urgência, como uma apendicite, ou retirada de dente do siso, por exemplo.

Fonte: Celso Massumoto, coordenador da residência médica em hematologia do Hospital 9 de Julho (SP), doutor em hematologia pela FMUSP (Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo), membro da Associação Brasileira de Linfoma e Leucemia, e ex-clinical fellow do Fred Hutchinson Cancer Center, em Seattle, Washington (EUA).

Referências: Kurtzberg J, Stockman JA. Idiopathic autoimmune thrombocytopenic purpura. Adv Pediatr.1994;41:111-34; e Abrahamson PE, Hall SA, Feudo-Tepie M. The incidence of idiopathic thrombocytopenic purpura among adults: a population-based study and literature review. Eur J Haematol.2009;83(2):83-9.