A doença Moyamoya é uma condição cerebrovascular oclusiva crônica que acomete uma região do cérebro chamada de polígono de Willis e as artérias carótidas internas provocando tromboses, isquemias transitórias de repetição e hemorragias intraparenquimatosas (sangramento não traumático no cérebro).
"As carótidas são responsáveis pela maior parte do sangue que chega na cabeça e os ramos delas que fazem a irrigação do cérebro", explica Koshiro Nishikuni, médico neurocirurgião do HSPE (Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo).
Em pacientes com o quadro, a obstrução das artérias carótidas internas provoca, com o tempo, neoformações vasculares de fino calibre e pouco eficientes para a passagem do sangue com oxigênio. Esses novos vasos apresentam no exame de angiografia cerebral um padrão diagnóstico típico descrito na literatura como "fumaça".
Por conta da obstrução, a doença geralmente causa AVC isquêmico na faixa pediátrica e AVC hemorrágico, mais comum em adultos. "As consequências desses eventos dependem do território do cérebro que é afetado. De maneira geral, podem ocorrer paralisias motoras nas pernas e nos braços ou, quando ocorrem de forma mais aguda, comprometimento da consciência, gerando dificuldade de fala e raciocínio", indica Hamilton Matushita, coordenador do grupo de neurocirurgia pediátrica do HC-FMUSP (Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo).
Pelo bloqueio circulatório ou sangramento no cérebro, dependendo da área acometida e do socorro prestado aos pacientes, embora mais raro, a doença também pode levar à morte.
A condição é rara. Até 1976, havia em torno de 400 casos descritos na literatura médica —cerca de 80% deles no Japão, onde a doença parece ser mais incidente, embora também haja relatos de casos em pessoas brancas e negras.
É uma doença progressiva, a causa na maioria das vezes não é conhecida e atinge principalmente crianças de até 5 anos e outro pico de incidência acontece em adultos com mais de 40 anos.
Entre os principais sintomas estão a dor de cabeça acompanhada de formigamento no corpo e paralisias transitórias. Outras manifestações menos frequentes são a epilepsia, crises convulsivas e movimentos involuntários. Muitas vezes o diagnóstico só chega após um episódio de AVC.
"Geralmente, os sinais têm caráter transitório, somem após algumas horas. Justamente por isso, é comum que pacientes não percebam ou relevem o que estão sentindo, o que atrasa o diagnóstico", explica Matushita.